Hamartoma angiomatoso ecrino: presentación de nueve casos y revisión de la literatura / Eccrine angiomatous hamartoma: presentation of nine cases and review of literature

El hamartoma angiomatoso ecrino (HAE) es un tumor benigno e infrecuente que se presenta generalmente desde el nacimiento y se ubica en forma preferencial en las zonas ricas en glándulas ecrinas (regiones acrales). Clínicamente puede observarse como pápula, nódulo o tumor de tamaño variable y acompañarse de hiperhidrosis, hipertricosis o dolor. Debe diferenciarse del hemangioma de la infancia, el nevus ecrino y el angioma en penacho, entre otros. La anatomía patológica se caracteriza por la proliferación intradermal de glándulas ecrinas maduras y canales vasculares dilatados. El tratamiento de elección es quirúrgico. Presentamos nueve pacientes con HAE con notable diversidad clínica y hallazgos anatomopatológicos similares.

Eccrine angiomatous hamartoma (EAH) is a rare and bening tumor that appears at birth or in chilhood. It affect predominantly the acral region (eccrine glands’ s regions). The clinical appearance is heterogeneous: papule, nodule or tumor with different size, with or without associated pain, hypertrichosis or hyperhidrosis. The clinical differential diagnosis includes hemangioma of infancy, eccrine nevus and tufted angioma amongst others. Histologically it presents a combination of proliferative eccrine and vascular elements. Due to pain or cosmetic concern, the preferred treatment is the surgical removal. We present nine patients with heterogeneous clinical appearance AEH and the same histology.

Enfermedad de Dowling-Degos asociada a acropigmentación reticulada de Kitamura / Dowling-Degos disease associated with Kitamura's reticulate acropigmentation

Desde la publicación de Crovato, Desirello y Rebora, en 1983, comienza a considerarse a la enfermedad de Dowling-Degos, a la acropigmentación reticulada de Kitamura y a la acropigmentación de Dohi como variantes fenotípicas de un mismo trastorno cutáneo. Presentamos una paciente de sexo femenino que consultó durante 10 años por lesiones de enfermedad de Dowling-Degos, y que fue desarrollando lentamente máculas hiperpigmentadas acrales y depresiones palmares correspondientes a la acropigmentación reticulada de Kitamura.

Eritema elevatum et diutinum / Erythema elevatum diutinum

Eritema elevatum et diutinum es una extraña enfermedad que se presenta con persistentes pápulos o plaquetas de color rojo a amarillo/café, de superficie suave que se encuentra sistemáticamente ubicados principalmente sobre aspectos extensores de las manos y desos, codos, rodillas, tobillos o glúteos. Estudios hisiológicos muestran una vasculitis leucositoclásica en lesiones tempranas y posteriormente una fibrosis. Presentamos tres casos y un resumen de la literatura existente

Lentiginosis y síndromes asociados genéticamente determinados / Lentiginosis associated to genetically determinated syndromes

Las lentiginosis corresponden a desórdenes primarios de pigmentación caracterizados por una mácula hiperpigmentada de tamaño variable. Esta puede ser congénita o adquirida, solitaria o progresivamente generalizada. Histopatológicamente, tanto el número de melanocitos epidérmicos como la melanización basal se ven aumentados. El presente trabajo se aboca a aquellas lentiginosis asociadas a síndrome con un amplio espectro de manifestaciones y repercuciones clínicas. Los síndromas de Peutz-Jeghers, LEOPARD y Carney son las principales lentiginosis que presentamos en este estudio